每日精选

男婴，8个月，自幼人工喂养，未补充维生素D制剂,近来出现多汙、烦躁、夜惊，查体：方颅，出牙延迟，串珠，诊断为佝偻病活动期，发病机制下列哪项是错误的

　　A.尿磷排出增加

　　B.血肿钙磷乘积降低

　　C.维生素D缺乏

　　D.钙磷癌肠道吸收减少

　　E.甲状腺代偿功能不足

刘儒林

鉴别诊断
除需与甲状腺功能低下引起的生长发育迟缓以及软骨营养不良引起的骨骼畸形鉴别外，主要应与抗维生素D佝偻病鉴别，此类疾病的共同特点为一般剂量的维生素D治疗无效。
（1）低血磷性抗维生素D佝偻病（家族性低磷血症）
为肾小管再吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致，佝偻病的症状多发生于1岁以后，且2～3岁后仍有活动性佝偻病表现，血钙多正常，血磷低，尿磷增加。
（2）远端肾小管酸中毒
为远曲小管泌氢障碍，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病症状。骨骼畸形严重，身材矮小，除低血钙、低血磷之外，有代谢性酸中毒及低钾、高氯血症，尿呈碱性（pH>6）。
（3）维生素D依赖性佝偻病
为常染色体隐性遗传，分为二型：Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-（OH）D3转变为1，25-(OH)2D3发生障碍，Ⅱ型为靶器官1，25-(OH)2D3受体缺陷。两型均有严重的佝偻病症状，低血钙、低血磷、碱性磷酸酶明显增高。Ⅰ型可有高氨基酸尿症，Ⅱ型的一个重要特征为脱发。
（4）肾性佝偻病
因肾脏疾患引起的慢性肾功能障碍导致25-(OH)D3转变为1，25-(OH)2D3减少，出现钙磷代谢紊乱，血钙低，血磷高，碱性磷酸酶正常。佝偻病症状多于幼儿后期渐显示，身材矮小。
（5）肝性佝偻病
肝功能不良可使25-(OH)D3生成障碍，伴有胆道阻塞时肠道吸收维生素D及钙也降低，出现低血钙、抽搐和佝偻病征。

刘儒林

E.甲状腺代偿功能不足

刘儒林

本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏病，主要见于3岁以下婴幼儿。它的病因为：
1．日光照射不足
体内维生素D的主要来源为皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射，由皮肤合成内源性D3生成。冬季日照时间短、紫外线弱，所以冬春季，缺乏户外活动，城市居住者佝偻病的发病率高。
2．维生素D摄入不足
母乳和牛乳含维生素D的量均较少，不能满足需要，若不晒太阳或不补充鱼肝油、蛋黄、肝等含维生素D丰富的食物，就易患佝偻病。
3．食物中钙、磷含量过低或比例不当
食物中钙磷比例直接影响钙、磷的吸收，母乳钙磷比例适宜（2：1），钙的吸收率较高，而牛乳钙磷含量虽高于人乳，但钙磷比例不当（1.2：1），钙的吸收率较低，故人工喂养者更易发生佝偻病。
4．维生素D的需要量增加
婴儿生长速度快，维生素D需要量大，佝偻病的发生率高，早产儿生长速度较足月儿快且体内储钙不足，最易发生佝偻病。2岁以后生长速度减慢，户外活动增多，佝偻病的发病明显减少。
5．疾病或药物影响
胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用，肝、肾严重受损可致维生素D羟化障碍，1，25-(OH)2D3不足而引起佝偻病。长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可加速维生素D的分解，使之失去活性；糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运，都能导致佝偻病。

刘儒林

诊断
有日光照射不足及维生素D缺乏的病史，佝偻病的症状和体征，结合血生化改变和骨X线改变可做出正确诊断。但应注意早期病儿骨骼改变不明显，多汗、夜惊、烦躁等神经精神症状又无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史做出综合判断。血清25-(OH)D3（正常10～80μg/L）和1，25-(OH)2D3（正常0.03～0.06μg/L）水平在佝偻病初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。
根据卫生部颁发的“婴幼儿佝偻病治疗方案”，佝偻病临床可分为三度：
（1）轻度：可见颅骨软化、囱门增大、轻度方颅、肋骨串珠等；
（2）中度：有典型肋骨串珠、手镯、肋膈沟、轻或中度鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿，可有囟门晚闭，出牙迟缓等明显改变；
（3）重度：可见明显肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、病理性骨折等严重改变。

豫新蔡S-金树成

谢谢学习了.

陕西帖孝厂

E 甲状腺代偿功能不足

陕西帖孝厂

刘儒林 发表于 2014-8-18 11:44
本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏病，主要见于3岁以下婴幼儿。它的病因为：
1．日光照射不足
...

学习了

乡医情

E.甲状腺代偿功能不足

陕西雒茂利

学习了，感谢提供学习材料。