支气管扩张症

[学习目标]

1.       掌握支气管扩张症的临床分类及诊断要点。

2.       掌握支气管扩张症的处理要点及转诊指征。

3.       了解支气管扩张症的预防及健康指导。

病例1：43岁，男患，幼时曾患麻疹合并肺炎。反复咳嗽、咳痰40年，痰多为黄色粘痰，偶有臭味。曾有过2次咯血的病史，在当地卫生所予抗生素、止血药治疗好转。此次因着凉后再次出现咳嗽、咳痰加重，脓痰每日约200 mL，静置后可分为3层，不臭。查体：可在右背部闻及限局性、固定的水泡音。轻度杵状指。

1.     该患者最可能的诊断是什么？

2.     常见的咳痰量大于100 mL的呼吸道疾病有哪些？

3.  该患的诊断要点是什么？还应该进一步做何种检查？

支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。近年发病率已见减少。

1  病因

　　支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅还会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。其常见病因见表5-1。

表5-1           病  因  分  类

病       因	发  病  机  制	常  见  疾  病
支气管-肺组织感染和阻塞	1.感染引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不张。 2.肿瘤、异物吸入，或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞。 3.刺激的腐蚀性气体或氨气吸入，直接损伤气管、支气管管壁。	婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎，肺结核，肿瘤、异物吸入等
支气管先天性发育缺损和遗传因素	1.先天性结缔组织异常、管壁薄弱 2.软骨发育不全或弹力纤维不足 3.遗传因素导致支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质。 4.先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下。	巨大气管-支气管症Kartagener综合征 肺囊性纤维化

2  临床表现

概括其症状有以下特征：①咳嗽、咯大量脓痰，静置后分层，反复咯血；②反复肺部感染；③常见杵状指；④消瘦贫血。

3  支气管扩张根据其临床表现的差异，又可分为干性和湿性。

①干性支气管扩张： 反复发生咯血，可为血痰或数百、数千毫升不等，而无明显咳嗽，咯痰。②湿性支气管扩张：慢性咳嗽，咳脓痰，量多，每日可达数百毫升。

3  诊断

3.1  反复咳痰、咯血的病史，反复发生肺部感染，并可有全身中毒症状，如发热、盗汗、乏力、消瘦等。结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,可做出初步诊断。

3.2  化验检查：血中白细胞和中性粒细胞增多，痰液涂片或培养可发现致病菌。

3.3  可听到病变部位固定性啰音。

3.4  X线检查：典型的X线表现为粗乱肺纹性中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。CT检查：显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。　

3.5  支气管造影能确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病变严重的程度，但目前因高分辨CT的出现已很少应用。

4  鉴别诊断

支气管扩张应与下列疾病作鉴别见表5-2。

表-2 与支气管扩张相鉴别的疾病

疾 病	年 龄	临  床  表  现	辅 助 检 查
慢性支气管炎	中年以上	在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰两肺底有散在少许干湿啰音。	胸部X线显示：肺纹理增强、紊乱
肺脓肿	任何年龄，但以年轻人为多	起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰	X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空洞液平
肺结核	多年轻	常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部	X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断与临床分型
先天性肺囊肿	年轻	可反复呼吸道感染	X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影可助诊断。

5  治疗

支气管扩张症的治疗主要是防治呼吸道的反复感染,其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物的治疗。
具体措施见表5-3。
                                                                            表-3 治疗措施

治  疗 原 则	具      体      措        施
保持呼吸道通畅	（1）祛痰剂　氯化铵0.3～0.6 g，溴已新8～16 mg口服。亦可用溴已新8 mg溶液雾化吸入。 （2）体位引流 使病肺处于高位，其引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流， 2～4次/ d，每次15～30 min。
控制感染	轻度感染：β-内酰胺类、氟喹诺酮类或大环内酯类抗生素口服 严重感染：通常应用一、二代头孢菌素加用氨基糖苷类或氟喹诺酮类等广谱抗生素静脉滴注。有条件可根据痰培养和药物敏感试验选择针对性抗生素治疗。
手术治疗	反复呼吸道急性感染或（和）大咯血患者，其病变范围不超过二叶肺，尤以局部性病变反复大咯血，经药物治疗不易控制，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。 若病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜作手术治疗。

６ 转诊指征

6.1  反复大量咯血；

6.2  反复严重的呼吸道感染；

6.3  肺功能严重受损者：如伴有明显的气短、呼吸困难；

6.4  伴有肺原性心脏病并出现心力衰竭或呼吸衰竭者。　　

7  预防及健康指导

7.1  防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道感染，平时应积极治疗，控制病情发展。从幼年时期开始，预防呼吸道感染，是减少支气管扩张症发生的积极措施。
7.2  提倡健康、科学的生活方式，避免可能导致机体及呼吸道抵抗力下降的因素。

附：大咯血窒息的抢救：大咯血一旦出现窒息（患者突发呛咳、呼吸困难、紫绀、躁动），应立即恢复呼吸道通畅和正常呼吸，措施包括：①患侧卧位或将床脚抬高30°，呈头低脚高位，头偏向一侧；②迅速清除血液（块）：刺激咽喉部，使患者用力咯出堵塞于气管内的血液（块），或用导管经鼻腔插至咽喉部，迅速用吸引器及出血液（块），必要时可在直接喉镜下用硬质气管镜直接插管，通过吸引和冲洗，以迅速恢复呼吸道通畅；③高浓度吸氧：吸入氧浓度（FiO2）为40%～60%或高频喷射通气给氧；④应用呼吸中枢兴奋剂；⑤窒息解除后的相应治疗：包括纠正代谢性酸中毒、控制休克、处理肺水肿和肾功能衰竭等。

测试答案

1. 支气管扩张症

2. 最常见的疾病是支气管扩张症，其次包括肺脓肿、重症肺结核、肺囊肿等

3. 诊断要点:

①临床表现：反复咳嗽、咳脓痰40余年

②幼时曾患麻疹合并肺炎，因为幼时支气管软骨发育不健全，易导致支气管扩张

③查体：右背部闻及限局性、固定的水泡音。轻度杵状指。

进一步应该进行的主要检查包括：

①痰液的细菌学检查（涂片和培养，有条件可进行厌氧菌的培养），以指导临床选药

②胸片或肺高分辨CT：协助了解病变的部位和范围，以决定是否需要手术治疗

③有条件可行肺功能的检查

④必要时行支气管造影检查，确定病变的形态、部位和范围

蔡旭光

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