心脏瓣膜疾病

四、主动脉瓣关闭不全：
※记忆歌诀： 原因之一 瓣异常：二瓣风心心内膜，退行钙化最常见。
原因之二 根异常： 2 M（Marfan综合症，梅毒性主动脉炎）夹层伴高张，强直成骨红斑疮。
考点：二瓣风心心内膜，退行急感较常见；
左3右2舒张响，吹风泼水叹息样；
奥佛需要亚硝酸，扩张血管禁洛尔；（用硝普钠）
主瓣不全瓣膜换。
   1、病因：慢性：1. 主动脉瓣二瓣化、风心病、心内膜炎、退行性瓣叶钙化。退行性病变导致瓣叶钙化为慢性的最常见病因。
2. 根部病变：Marfan综合症，主动脉夹层，高血压合并主动脉环扩张，梅毒性主动脉炎，强直性脊柱炎，成骨不全，系统性红斑狼疮．
急性：感染性心内膜炎（最常见），主动脉夹层
   2、病理生理：1. 主闭→主动脉血反流入左室→左室容量负荷增加→左室扩大（左下移位）→每博量加大收缩压升高，射向外周血减少舒张压降低→脉压差增大→周围血管征（脉压增高引起）
2. 主动脉血反流入左室→功能性二尖瓣狭窄→　Austin-Flint音→肺淤血
3. 射向外周血减少→冠脉缺血→心绞痛
   3、临床表现：1. 心悸：与每博量有关
2. 心绞痛：舒张期低血压所至冠脉灌注减少
3. 充血性心衰：以左心衰症状为主
4、体征：1. 舒张期吹风样或泼水样递减型杂音
2. 坐位前倾时于胸骨左缘最明显形成功能性二狭后可闻及Austin-Flint杂音，吸入亚硝酸戊脂后杂音减弱
（二哥是大侠，奥不全知——二狭和主闭的鉴别）
3. 周围血管征包括：点头征（De Musset征）；水冲脉或陷落脉；股动脉枪击音（Traube征）；听诊器轻压股动脉闻及双期杂音（Duroziez征）；毛细血管搏动征。
5、辅助检查：超声心动图检查为最重要的方法
X线特征是：“摇椅式”搏动   
6、并发症：1. 感染性心内膜炎较常见
2. 室性心律失常常见，心脏性猝死少见
3. 急性者可出现心衰，慢性晚期出现
7、治疗：1. 急性：1） 手术治疗：瓣膜置换术为根本措施
2） 药物治疗：静滴硝普钠，降低前后负荷，改善肺淤血，减少反流量，增加排血量。也可酌情选用强心利尿和正性肌力药。β阻滞剂慎用（禁），会抑制代偿性的心动过速
2. 慢性：1） 首选瓣膜置换术
2） 无症状的轻中度给于内科治疗：去病因，限重体力活，控制感染，扩张血管剂量（扩张小动脉）

各型瓣膜疾病鉴别（都是考点）
      

	二尖瓣狭窄	二尖瓣关闭不全	主动脉瓣狭窄	主动脉瓣关闭不全
病因	风湿性	1. 国内：风湿性 2. 发达国家：二尖瓣粘液样变性	1. 先天性，风湿性，老年退行性主动脉瓣钙化 2. 先天性二叶瓣畸形为最常见的先天性主狭的病因。	慢性主动脉瓣关闭不全 1. 主动脉瓣二瓣化、风心病、心内膜炎、退行性瓣叶钙化。退行性病变导致瓣叶钙化为慢性的最常见病因。 2. 根部病变：Marfan综合症，主动脉夹层，高血压合并主动脉环扩张，梅毒性主动脉炎，强直性脊柱炎，成骨不全，系统性红斑狼疮． 急性主动脉瓣关闭不全：感染性心内膜炎（最常见），主动脉夹层
病 理 生 理	1. 二狭→左房血进入左室困难→左房增大→肺淤血肺动脉高压→右室血进入肺循环困难→右室增大→三尖瓣关闭不全→右房增大 2. 二狭不会出现左心室肥大。	二闭→左室血从瓣口返流到左房→左房扩大→左室扩大→左心衰→右心衰	主狭→左室射血减少→　左室扩大→体循环血减少→冠脉缺血（心绞痛）→脑缺血（晕厥）→肺淤血（呼吸困难）	1. 主闭→主动脉血反流入左室→左室容量负荷增加→左室扩大→每博量加大收缩压升高，射向外周血减少舒张压降低→脉压差增大→周围血管征 2. 主动脉血反流入左室→功能性二尖瓣狭窄→　Austin-Flint音→肺淤血 3. 射向外周血减少→冠脉缺血→心绞痛
临 床 表 现	1. 肺淤血至劳力性呼吸困难，首发，最常见 2. 支气管静脉曲张破裂致大咯血 3. 肺静脉压升高至肺水肿 4. 肺泡壁或支气管内膜毛细血管破裂常为痰中带血 5. 早期左心衰后期右心衰 6. 压迫喉返神经至声嘶	1. 慢性早期无症状， 2. 晚期20年以上可出现左心衰症状 3. 急性可致肺水肿，引起右心衰	三主征： 1. 呼吸困难（劳力性，首发症状） 2. 心绞痛 3. 晕厥（运动或用力时）	1. 心悸：与每博量有关 2. 心绞痛：舒张期低血压所至冠脉灌注减少 3. 充血性心衰：以左心衰症状为主
体 征	1. 心尖区舒张期、中晚期隆隆样杂音 2. 局限不传导 3. 房颤时，舒张晚期杂音消失 4. 二尖瓣弹性良好时可闻及开瓣音、S1亢进 5. P2亢进，严重时在肺动脉瓣区闻及舒张早期吹风样杂音（Graham-Steell杂音） 6. “颧红唇绀”叫二尖瓣面容 7. 心界扩大心腰膨出至梨形心	1. 心尖部粗糙的全收缩期吹风样杂音 2. 向左腋下左肩胛下传导 3. 部份伴有震颤． 4. S1减弱，P2亢进，可闻S3 5. 二尖瓣脱垂引起的二闭在心尖及其稍内侧可听到收缩中、晚期喀喇音	1. 胸骨右缘第2或左缘第3肋间收缩期喷射样杂音 2. 先增强后减弱 3. 可伴震颤 4. 吸入亚硝酸戊脂后杂音增强 5. 迟脉（只见于主狭）        ↓ 动脉脉搏上升缓慢、细小而持续（细迟脉），在晚期，收缩压和脉压均下降。	1. 舒张期吹风样或泼水样递减型杂音 2. 坐位前倾时于胸骨左缘最明显形成功能性二狭后可闻及Austin-Flint杂音，吸入亚硝酸戊脂后杂音减弱 （二哥是大侠，奥不全知——二狭和主闭的鉴别） 3. 周围血管征包括： 点头征（De Musset征）； 水冲脉或陷落脉； 股动脉枪击音（Traube征）； 听诊器轻压股动脉闻及双期杂音（Duroziez征）； 毛细血管搏动征。
X线、 超声心动图、心电图检查	1. 左房大至左支气管上抬 2. 左心缘变直有双房影， 3. 食管下段后移 4. 肺淤血，肺水肿和含铁血黄素沉着征象	超声心动图测定二尖瓣反流比值： 轻度反流  ＜20％ 中度反流   20％～40％ 重度反流   ＞40％ 二尖瓣瓣叶脱垂入二尖瓣瓣环≥2mm	主动脉瓣口面积同二尖瓣。 心导管测定平均压差＜25mmHg   轻 25～50mmHg 中 ＞50mmHg   重	超声心动图检查为最重要的方法 X线特征是：“摇椅式”搏动
	二尖瓣口正常4～6cm 轻度狭窄　　＞1.5cm 中度狭窄  1.0~1.5cm 重度狭窄　  ＜1.0cm	X线特征：左室收缩时左房反向膨出	射速　＜3m/s　轻度 3～４m/s　中度 ＞4m/s　重度
	心电图有双峰P波（二尖瓣P波）
并 发 症	1. 房颤，二狭最常见（二房） 2. 血栓栓塞：主要为脑动脉血栓 3. 右心衰（常见致死原因） 4. 感染性心内膜炎（少见） 5. 肺部感染（常见）	1. 3／4的慢性二闭可见房颤 2. 感染性心内膜炎比二狭常见 3. 体栓塞较少见 4. 心衰见急性早期和慢性晚期 5. 二尖瓣脱垂	1. 心率失常:10％可有房颤，还可见室性心律失常，房室传导阻滞 2. 心脏性猝死，多见于有症状者 3. 心衰，胃肠出血 4. 感染性心内膜炎，体栓都少见	1. 感染性心内膜炎较常见 2. 室性心律失常常见，心脏性猝死少见 3. 急性者可出现心衰，慢性晚期出现
治 疗	1. 房颤：控制心室率，转复，抗凝 2. 肺水肿：避免使用扩动脉药和洋地黄，宜用扩静脉药如硝酸异山梨脂类 3. 二尖瓣瓣膜置换术，优先考虑。	1. 扩血管剂常用ACEI 2. 外科治疗	1. 伴高血压者慎用降压药，以防导致致命性低血压 2. 出现心绞痛、低心排出量、或心衰并发症时，要尽快手术 3. 不能手术者可强心剂、利尿剂暂时改善症状，慎用硝酸脂类药物治疗心绞痛。 4. 禁用扩血管剂，特别是ACEI 5. 一旦出现主狭症状或脉压差＞50mmHg应尽快行主动脉瓣瓣膜置换术。 6. 主动脉球囊瓣膜成形术仅用于有进行性心衰，不能承受手术，或暂时改善症状已完成择期性主动脉瓣瓣膜置换术。	1. 急性： 1） 手术治疗：瓣膜置换术为根本措施 2） 药物治疗：静滴硝普钠，降低前后负荷，改善肺淤血，减少反流量，增加排血量。也可酌情选用强心利尿和正性肌力药。β阻滞剂慎用，会抑制代偿性的心动过速 2. 慢性 1） 首选瓣膜置换术 2） 无症状的轻中度给于内科治疗：去病因，限重体力活，控制感染，扩张血管剂量（扩张小动脉）

第七节 感染性心内膜炎
一、感染性心内膜炎
根据病程分为急性和亚急性，急性病原体主要为金葡菌，亚急性病原体主要为草绿色链球菌。（急金亚草）
   ※记忆：急性------金；体温：大于39°C
           亚急性---草；体温：小于39°C
二、自体瓣膜性心内膜炎
（一）常见致病菌
链球菌和葡萄球菌各占自体瓣膜性心内膜炎的65%和25%，急性者，主要为金葡菌，亚急性者，草绿色多见。
记忆：草多----65%
      金少-----25%
（二）临表：发热+心脏杂音——感染性心内膜炎
1、发热
2、心脏杂音：急性者比亚急性者更易出现杂音强度和性质的变化，或出现新的杂音，瓣膜损害所致的新的或增强的杂音主要为关闭不全的杂音，尤以主动脉瓣关闭不全多见。
3、周围体征
(1)淤点（出血点）：可出现与任何部位，以锁骨上皮肤、口腔黏膜和睑结膜多见。
(2)指和趾甲下线状出血。
(3)Janeway损害：手掌和足底处直径1~4cm无痛性出血红斑，主要见于急性患者。
(4)Osler结节：为指（中指和食指）和趾垫出现的豌豆大的红或紫色痛性结节，多见于亚急性者。
(5)Roth斑：为视网膜的卵圆形出血斑，其中呈白色，多见于亚急性感染。
4、动脉栓塞：脑栓塞
5、脾大、贫血、杵状指。
（三）并发症
1、心脏：心衰为最常见，主要由瓣膜关闭不全所致，主动脉瓣（75%）、二尖瓣（50%）、三尖瓣（19%）。
记忆：三姨舅（三，19%），再气我（主，75%），你个250（二，50%）
2、动脉栓塞：脑栓塞多见。右心内膜炎或发生于左至右分流的先心病，肺栓塞多见。
3、细菌性动脉瘤：多见于亚急性者。受累动脉依次为：近端主动脉、脑、内脏和四肢。
注意： 并发症中，只有细菌性动脉瘤----亚急性；余都是急性。
（四）辅助检查
1、血培养：“金标准”。---第一。
1) 对于未经治疗的亚急性患者，应在第一日间隔1小时采血1次，共3次。次日未见细菌生长，重复采血3次后，开始抗生素治疗。
2) 已用过抗生素者，停药2~7天后采血。
3) 急性患者应在入院后3小时内，每隔1小时采血1次，共3次后开始治疗。
（五）心超（UCG）-----第二
1、经心超可诊断出50%的赘生物，赘生物≥10mm者，发生动脉栓塞的危险性大。未探及赘生物，不能排除感染性心内膜炎。
2、Duke诊断标准：2主项、1主项和3次项、5次项  均可确诊感染性心内膜炎
(1)主要诊断标准：①两次血培养阳性，而且病原菌完全一致，为典型的感染性心内膜炎致病菌；
②心超发现赘生物，或新的瓣膜关闭不全
(2)次要标准：①基础心脏病或静脉滥用药物史；
②发热；
③血管现象：栓塞、细菌性动脉瘤、颅内出血、结膜淤点与Janeway损害；
④免疫反应：肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑及类风湿因子阳性；
⑤血培养阳性，但不符合主要诊断标准；
⑥心超发现符合感染性心内膜炎，但不符合主要诊断标准。
（六）治疗
1、抗生素治疗
(1)经验型治疗：急性者采用萘夫西林2g，加氨苄西林2g，或加庆大霉素每日160~240mg静滴；亚急性者以PG为主（320~400万U静滴，4-6小时1次）或加庆大霉素每日160~240mg静滴。
记忆：急性----请（庆大霉素）二（氨苄西林）奶（萘夫西林）；
      亚急性----青霉素+庆大霉素。
(2)已知致病菌治疗
①对PG敏感的细菌：首选PG，PG过敏可选头孢曲松2g/d静滴，或万古霉素30mg/kg.d，分2静滴，（24h最大量不超过2g）；
②对PG耐药的链球菌：PG加庆大，万古霉素；
③肠球菌心内膜炎：PG加庆大；
④金葡菌和表皮葡萄球菌（甲氧西林敏感）：萘夫西林加苯唑西林；
⑤金葡菌和表皮葡萄球菌（甲氧西林耐药）：万古霉素治疗4~6周，30mg/kg.d，分2静滴
⑥我国多用丁卡替代庆大。
亚急性感染性心内膜炎的治疗：青梅过敏万曲松，青梅耐药万大青；
金葡表感西林响，金葡表耐万古来。

第八节 心肌疾病
一、心肌疾病（切记：心肌炎不是心肌病）
1、分类：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病；④致心律失常型右室心肌
         病
（吃饭限制了，身体不扩张了，也不肥了，导致的右室心律失常也好了）
2、扩张型和肥厚型心肌病鉴别
      

	扩张型心肌病	肥厚型心肌病
特征	左室或双室扩大；以左室扩大为主 心肌收缩功能减退； 伴或不伴心衰	左室或右室肥厚； 伴不对称性室间隔肥厚；容易晕厥 左室流出道可有或无梗阻
病理	心腔扩大	①非对性室间隔肥厚
病因	病毒性心肌炎为主要病因：特发性、家族遗传性、围生期、酒精中毒、抗癌药物等。	常有明显家族史。常染色体显性遗传性疾病，儿茶酚胺代谢异常、高血压等
症状	充血性心衰症状和体征。部分患者可发生栓塞和猝死。	心悸、胸痛、劳力性呼困、运动时眩晕，甚至甚至丧失
体征	心脏扩大。可闻及奔马律，常合并各种心律失常。	心脏轻度增大，能闻及S4,； 流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。
ECG	房颤、传导阻滞等，ST-T段改变。病理性Q波少见。	左室肥大、ST-T改变； 病理性Q波多见，在I、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V4上出现，有时在V1可见R波增高，R/S增大。 记忆：②病Q测下4、5；倒T波高R波。
	X线：影明显扩大，心胸比>50%，肺淤血。	心导管：③Brockenbrough现象阳性。
超声心动图（确诊）	1、大、二薄、三弱、四小” （心腔大、室间隔和室壁薄、室壁搏动弱、二尖瓣口开放幅度小）。 2、钻石双峰样。	④室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3； ⑤二尖瓣前叶在收缩期向前运动（SAM）
治疗	无特效治疗； β-阻滞剂、洋地黄（慎用）、利尿剂、ACEI。	避免使用洋地黄类； 主张β-阻滞剂及CCB治疗。

补充：
   超声心动图---首选
影响肥厚型心肌病心脏杂音的因素：
(1)杂音增强  屏气、Valsava试验、含化硝酸甘油（扩张外周血管）、心肌收缩力增强（心动过速、运动）；
(2)杂音减弱  下蹲、心肌收缩力低下时（β-阻滞剂）。别（β）动，蹲下。---减弱
※肥厚型心肌病诊断：表中①非对性室间隔肥厚
②病Q测下4、5；倒T波高R波
③Brockenbrough现象阳性
④舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3