儿科学（四）

六、法洛四联症

是唯一的一个右向左分流的常见先心病。

（一）病理生理

由于肺动脉狭窄（最常见），右室压力大，所以右室代偿性肥大，由于右室压力大，超过主动脉时，右室的血就会进入骑跨的主动脉，形成右向左分流，从而出现青紫。

（二）临床表现

1.青紫：是最早出现的临床表现。

2.蹲踞症状：因为下蹲的时候体循环的压力就会暂时的增高，以抵抗右室的血进入主动脉，使缺氧症状减轻。

3.杵状指：慢性缺氧都会有的表现

4.阵发性缺氧发作：本来肺动脉就狭窄，在这个基础上如果又出现了痉挛，那就引出肺动脉梗阻了，加重脑缺氧。出现头痛头昏、惊厥。

5.活动耐力下降

（三）诊断

肺循环缺血→X线上肺动脉段凹陷，肺野清晰。右心室增大，心影呈“靴形”。

确诊用心导管检查。

（四）治疗

1.阵发性缺氧发作的治疗：发作轻取胸膝位，重者吸氧，普萘洛尔静注----缓解缺氧。

2.手术治疗：轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，稍重的患儿应尽早行根治术（生后6-12个月）

记忆：房缺右房右室增大不受呼吸影响的第二心音固定分裂

室缺左右心室增大胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音

动脉导管未闭除了右心房以外三腔扩大胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音

法洛四联症肺动脉狭窄占主要肺动脉段凹陷、心影呈“靴形”

第十三节  泌尿系统疾病

一、小儿泌尿系统解剖生理特点

右肾位置稍低于左肾，2岁以内小儿腹部触诊时容易扪及肾脏。

小儿排尿及尿液特点：

新生儿生后48小时正常尿量：一般每小时为l～3ml／kg，每小时<1.0ml／kg为少尿，每小时<0.5ml／kg或每日尿量少于50为无尿。

尿细胞和管型：正常尿液镜检，红细胞<3个／HP，白细胞<5个／HP。

二、急性肾小球肾炎

（一）病因

绝大多数的急性肾小球肾炎属急性链球菌引起的。急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在起病的1-2周内。呼吸道感染前驱期---1-2周；皮肤感染前驱期---2-3周

（二）临床表现

1.前驱表现：有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主，在前驱感染后经l～2周出现症状。

2.水肿：一般仅累及眼睑及颜面部（四肢下垂部位水肿多见于心衰），呈非凹陷性。

3.血尿： 所有的患儿都有血尿，多为镜下血尿，只有1/3的病例有肉眼血尿。

4.蛋白尿

5.高血压

严重表现：1.严重循环充血：是由于水钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。注意不是循环衰竭和心衰。

2.高血压脑病：患儿多表现为剧烈头痛、呕吐、昏迷、惊厥。

3.急性肾功能不全：出现尿素氮（>15mmol/L）、血肌酐增高（>176mmol/L）、少尿无尿。

（三）实验室检查

血清补体C3水平下降（8周内自动恢复），伴或不伴ASO升高。

（四）治疗

1.休息：水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失可下床轻微活动；血沉正常可上学； 尿沉渣细胞绝对计数（Addis计数）正常后可恢复正常体力活动。

2.饮食：低盐、低蛋白

3.对症治疗：利尿氢氯噻嗪、速尿；降压首选硝苯地平；禁用激素。

4.高血压脑病：降压，首选用硝普钠。

5.急性肾功能不全：可用透析

三、肾病综合征

特点为三高一低：大量蛋白尿，低蛋白血症、高脂血症、明显水肿。前两个必备条件。

（一）分类方法

分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病。

只要出现以下4项之一或多项者就属于肾炎型肾病：

①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个／HPF，并证实为肾小球源性血尿者；

②反复或持续高血压，学龄儿童≥l30／90mmHg，学龄前儿童≥120／80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致；

③肾功能不全，氮质血症；

④持续低补体血症。

（二）临床表现

小儿肾病综合征最早出现、最突出的症状是：水肿，一般为颜面和四肢水肿。

（三）并发症

1.感染：是最常见的并发症，常见有呼吸首、泌尿道、皮肤感染。

2.电解质紊乱：出现三低：低钠、低钾、低钙血症。低钾的心电图可出现U波。

3.血栓形成：肾静脉血栓。

（四）治疗

首选肾上腺皮质激素：泼尼松

第十四节  小儿造血系统疾病

一、小儿造血及血象特点

（一）造血特点

两个阶段：胚胎期造血和生后造血

1.胚胎期造血

（1）中胚叶造血期：胎儿从胚胎3-6周开始造血，为卵黄囊造血（中胚叶）。

（2）肝脾造血期：从胚胎6-8周开始出现肝脾造血（6周---肝、8周----脾）

（3）骨髓造血期：胚胎第6周时开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血，出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。

2.出生后造血

（1）髓内造血

（2）髓外造血：遇到感染、贫血、失血等情况，就会出现髓外造血，肝脾淋巴结成为造血器官。

（二）血象特点

1.生理性贫血：发生在出生后2-3个月。

2.白细胞总数：初生时高，为（15-20）×109 /L，1周时为12×109 /L，婴儿期为10×109 /L，8岁接近成人水平。

3.白细胞总数：有两个交叉。出生：中性>淋巴

4-6天：一样

后：淋巴>中性

4-6岁：一样。

少尿：婴儿----------------200ml

学龄前儿童------300ml

学龄儿童---------400ml

二、小儿贫血概述

（一）贫血定义

新生儿--------------------Hb<145g／L，

1～4个月----------------Hb <90g/L（生理性贫血），

4～6个月----------------<100g／L，

6个月～6岁者---------<110g／L，

6～14岁------------------<120g／L，为贫血。（145、90、100、110、120）

记忆：14，46，3个6

（二）贫血分类

轻度：90g/L 中度：60g/L 重度：30g/L 极重度<30g/L

记忆：9633

三、营养性缺铁性贫血

最主要的原因为：铁摄入量不足！

缺铁性贫血属于小细胞低色素性贫血。

除了一般的贫血表现外，还有异食辟，反甲等特殊表现。

治疗：补铁。治疗后首先升高的是网织红细胞。

血红蛋白恢复正常后继续治疗2-3个月（内科是4-6个月）。

早产儿、低出生体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。  

四、营养性巨幼细胞性贫血   

营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12和叶酸所致。

维生素B12缺乏可有精神、神经症状：烦躁不安、易怒、智力发育落后、全身不规则震颤、抽搐等

叶酸缺乏------不发生神经系统症状，但可有神经精神异常。

临表：外观虚胖，毛发稀疏，肝脾大

血液：分叶现象

巨幼细胞性贫血：大细胞性贫血

尿甲基丙二酸的排泄量增多-------维生素B12缺乏的一个可靠的指标。

治疗：肌注维生素B12，有神经系统症状每日1mg，连续2周以上。

第十五节  神经系统疾病

一、小儿神经系统发育特点  

小儿腰穿部位：腰椎4、5间隙  （成人3、4）

出生后2周形成第一个条件反射：抱起喂奶时出现吸吮动作，3-4个月消失

二、热性惊厥

多发生在5岁以下的小儿，体质较好。

发热多38.5度。

发作后很快清醒

有发热------热性惊厥，无发热-------维D缺乏性手足搐搦症

治疗：年长儿----首选安定，新生儿---首选苯巴比妥（新生儿破伤风引起的惊厥也首选安定）。                        

三、化脓性脑膜炎

（一）病因

新生儿或2个月以下的化脑常见致病菌：大肠杆菌   

2个月到12岁的小儿的化脑：脑膜炎球菌、嗜血流感杆菌为主

大于12岁的小儿：肺炎球菌和脑膜炎球菌引起

（二）临床表现

感染症状+颅内高压+脑膜刺激征

（三）实验室检查

脑脊液检查：是确诊本病的依椐。外观混浊，压力增高；白细胞多在l 000×106／L以上。以中细粒细胞为主；糖含量显著降低，蛋白含量增高。

（四）并发症

硬脑膜下积液：由肺炎球菌和流感嗜血杆菌感染引起，凡经化脑有效治疗48-72小时后，体温不退，意识障碍、惊厥、或颅压增高等脑症状无好转，甚至进行性加重者，首先应怀疑本症可能性。体温退而复升--硬脑膜下积液。最简单的首选----头颅透光检查，确诊-----硬膜下穿刺

脑室管膜炎：用抗生素后体温一直不降，不好转。

（五）诊断及鉴别诊断

不同病原体脑膜炎的脑脊液改变

年龄	高	低
出生时	中性粒细胞	淋巴细胞
出生后4-6天	淋巴细胞	中性粒细胞
4-6岁	中性粒细胞	淋巴细胞

　

	压　力	外　观	潘氏试验	白细胞数×106/L	蛋白（g/L）	糖（mmol/L）		其他
化脑	高	混浊	++～+++	常大于1000×106/L	1～5 ，偶尔大于10		明显减低	涂片、培养可发现细菌
结脑	常升高，阻塞时低	不太清	+～+++	常小于1000×106/L	增高，阻塞时显著升高		减低	涂片可发现抗酸杆菌，培养结核菌阳性
病脑	正常或升高	多数清	±～++	可正常，也可与结脑相当，淋巴为主	正常或稍高（<1）		正常	病毒抗体阳性，病毒培养时有阳性

记忆：低热盗汗是结脑，毛玻无脓糖氯低，蛋白升高较明显。

      感染不重是病脑，糖氯正常蛋白高，细胞计数十百了。

      米汤浑浊是化脑，二白（蛋白，白细胞）很高糖氯低。

六、治疗

做到用要早期、足量、足疗程和联合用药

对早期病原菌不明确的用三代头孢菌素

肺炎球菌和流感嗜血杆菌引起的疗程为10-14天、

脑膜炎球菌引起的疗程为7天

金葡菌引起的疗程为21天。

平均疗程：2-3周

第十六节  内分泌疾病

先天性甲状腺功能减低症

先天性甲状腺功能减低症又叫呆小症或克汀症。傻子+皮肤粗糙。

一、病因

分为两类：散发性和地方性。

1.散发性：多为先天性的。不发育或发育不全

2.地方性：多为缺碘。

二、临床表现

1.特殊面容和体态：皮肤粗糙、面部粘液水肿、患儿身材矮小，舌体宽大

2.神经系统症状：智能发育低下

3.生理功能低下：精神差，安静少动，对周围事物反应少，嗜睡、肌张力低，肠蠕动慢，腹胀，便秘

三、实验室检查

新生儿筛查 ：多采用出生后2～3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛（TSH>20mU/L）。

检测血清T4、TSH浓度，如T4↓、TSH明显↑-------确诊。

四、治疗

甲状腺素是治疗本病最有效的药物长期终生服用甲状腺素替代治疗，不能中断。需根椐T4和TSH水平调整剂量

河南孙红甫

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