慢性肺源性心脏病

定义：
由慢性肺、胸廓疾病或肺血管病变引起肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的一类心脏病。

病因：
（1）慢性支气管-肺疾病，最常见，80%继发于COPD；
（2）严重胸廓畸形；
（3）肺血管疾病和神经肌肉疾病；
（4）睡眠呼吸暂停综合征。

临床表现：
肺、心功能代偿期（缓解期）
1.原发疾病表现（COPD最常见）
长期慢性咳嗽、咳痰或喘息病史，逐渐出现乏力、呼吸困难，活动后心悸、气促加重。
肺气肿体征：桶状胸，双肺语颤减弱，叩诊呈过清音，心浊音界缩小，肺下界和肝浊音界下降，呼吸音减弱，呼气延长。
肺部听诊常有干、湿性啰音。
2.肺动脉高压和右心室肥大体征
肺动脉瓣区第二心音亢进；
心浊音界向左扩大，剑突下触及心脏收缩期搏动，三尖瓣区闻及收缩期杂音。
3.肺气肿显著者可见颈静脉充盈、肝下缘肋下可触及。
肺、心功能失代偿期（包括急性加重期） 多由急性呼吸道感染所诱发，除缓解期症状加重外，相继出现呼吸衰竭和心力衰竭。
1.呼吸衰竭
低氧血症 胸闷、心悸、心率增快和发绀，严重者可见头晕、头痛、烦躁不安、谵妄、抽搐甚至昏迷；
高碳酸血症 头痛、多汗，夜间失眠、日间嗜睡，严重者可见幻觉、神志恍惚、烦躁不安、精神错乱和昏迷等精神、神经症状。
2.心力衰竭
以右心衰竭为主，心悸、呼吸困难及发绀进一步加重，出现上腹胀痛、食欲不振、少尿，体征可见颈静脉怒张，肝肿大伴触痛，肝颈静脉反流征阳性，下肢水肿，可见腹水。

并发症：
肺性脑病、酸碱平衡失调及电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血，还可见功能性肾衰竭、弥散性血管内凝血等。

实验室检查及其他检查：
1.胸部X线　除肺、胸原发疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征、右心室肥大表现。
2.心电图　主要表现为右心室肥大。
3.超声心动图和肺动脉压力测定。
4.血气分析　合并呼吸衰竭时，Pa02<60mmHg或／和PaC02>50mmHg。血pH值因机体对酸、碱代偿情况不同而异，可正常、降低或升高。
5.血液流变学检查可明确红细胞变形性、血液高凝状态；血电解质测定可了解是否存在电解质紊乱；血常规检查可见红细胞、血红蛋白升高，合并感染时，白细胞总数和中性粒细胞升高。

诊断：
在慢性肺、胸疾患的基础上，一旦发现有肺动脉高压、右心室肥大的体征或右心功能不全的征象，同时排除其他引起右心病变的心脏病，即可诊断本病。若出现呼吸困难、发绀或神经、精神症状，为肺心病呼吸衰竭表现；如出现颈静脉怒张、下肢或全身水肿、腹胀、肝区疼痛，提示肺心病右心衰竭。

鉴别诊断：
1.冠心病　两者均多见于中老年患者，均可出现心脏增大、肝肿大、下肢水肿及发绀，慢性肺心病心电图V1～V3可呈QS型，又酷似心肌梗死的心电图改变，故应鉴别。冠心病患者多有心绞痛或心肌梗死病史，心脏增大以左心室为主，心尖区可闻及收缩期杂音；X线检查显示心界向左下扩大；心电图显示缺血型ST-T改变，如ST段明显压低，T波低平或倒置，或有异常Q波等。
2.原发性心肌病　右心衰竭时出现肝肿大、下肢水肿、腹水等，应与慢性肺心病鉴别。原发性心肌病多见于中青年患者，无慢性咳痰，无肺气肿、肺动脉高压表现，心脏多呈普遍性增大，心脏超声检查可资鉴别。
3.其他　与慢性心脏瓣膜病、发绀型先天性心脏病等鉴别。

治疗：
急性加重期治疗
1.控制感染　为治疗慢性肺心病的关键措施。慢性肺心病并发的感染多为混合性感染，故应联合用药，一般可选用青霉素类、氨基糖甙类、氟喹诺酮类及头孢菌素类等。根据痰培养和药物敏感试验选用抗生素更合理。多采用静脉用药。长期应用抗生素要防止真菌感染。
2.改善呼吸功能，纠正呼吸衰竭　缓解支气管痉挛、清除痰液、通畅呼吸道、持续低浓度给氧、应用呼吸中枢兴奋剂等。必要时行机械通气。慢性肺心病呼吸衰竭应进行控制性氧疗，吸入氧浓度为25%～33%，氧流量为1～3L/min。
3.控制心力衰竭　较重患者或经控制感染、改善呼吸功能治疗无效者应适当选用利尿剂和强心剂。
（1）利尿剂　宜短疗程、小剂量、间歇、联合使用排钾和保钾利尿剂，常用氢氯噻嗪联合螺内酯。
（2）强心剂　应用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者；②合并室上性快速性心律失常，如室上性心动过速、心房颤动（心室率>100次／分）者；③以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染者；④出现急性左心衰竭者。
慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性低、疗效差，且易引起中毒，应用原则为：①剂量宜小，约为常规剂量的1／2～2／3；②选用作用快、排泄快的强心剂；③低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率减慢作为衡量强心药的疗效指征。
（3）血管扩张剂　可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，常用硝酸酯类药物。
4.控制心律失常　房性异位心律随病情好转多可迅速消失，如经治疗仍不能消失时，未经洋地黄制剂治疗者，可在密切观察下选用小量毛花苷C或地高辛治疗。另外，要注意避免应用β受体阻滞剂，以免诱发支气管痉挛加重病情。
5.应用糖皮质激素　有效控制感染后，可短期应用糖皮质激素，有利于控制呼吸衰竭和心力衰竭。
6.抗凝治疗　应用低分子肝素，防止肺微小动脉原位血栓形成。
7.并发症的处理
①并发肺性脑病时，除上述治疗措施外，应注意纠正酸碱失衡和电解质紊乱；出现脑水肿时，可快速静脉滴注甘露醇；肺性脑病出现兴奋、躁动时慎用镇静剂；
②其他：并发酸碱失衡和电解质紊乱、消化道出血、休克、肾衰竭、弥散性血管内凝血等，积极给予相应治疗。
缓解期治疗
呼吸锻炼、提高免疫力和家庭长期氧疗。

江西徐红亮

河南-刘传印

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安徽徐爱玲

肺性脑病、酸碱平衡失调及电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血，还可见功能性肾衰竭、弥散性血管内凝血等。

九江陈鉴鑫

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薛雷江

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