儿童如何提高免疫力

[主持人]:各位人民网的网友大家好，欢迎观看人民网儿童疾病民意大讲堂，今天我们来谈一谈小儿先天免疫缺陷，我们今天请的教授，重庆医科大学附属儿童医院，肾脏免疫科赵晓东老师，老师您好，首先请问您什么是先天免疫缺陷的疾病？  [09:38]

[赵晓东]:小儿的免疫缺陷分为先天的和后天的，先天的就是遗传因素，导致的免疫系统的物质成分，比如说一个细胞，后面某一个细胞出现免疫功能的缺陷这个缺陷到了一定程度以后，会引起临床的症状，而其他后天免疫缺陷因素比较多，比如说常见的营养不良，特殊的感染，或者是有外伤，有手术史或者有一些抑制药物这些都可以引起免疫功能缺陷所以先天是遗传的，后天是其他病因。  [09:38]

[主持人]:先天免疫缺陷病有哪些症状？  [09:38]

[赵晓东]:其实先天有比较多的症状，最关键也是对诊断最有帮助的症状是反复的感染，这种孩子往往比其他正常孩子的感染的频度要高很多，他可以从一定的年龄，当然各种先天免疫缺陷疾病不同，开始发生反复感染的时间不完全一样，但是它的基本特点就是反复感染，而且这种反复感染可以反复到比较明显的程度，比如说正常人很难得肺炎，但是这种小孩可以一天得三、四次，甚至更多，我们正常人不换脑膜炎，但是这种小孩得两、三次，甚至更多脑膜炎这是一个特点。  [09:38]

[赵晓东]:另外，这种感染不太容易治疗都是比较难治的，你用普遍的这些抗生素，消炎的药物对他效果不好，他可能需要联合用药，才能够把这个感染控制下来，所以说感染往往比较难处理，还有这种免疫缺陷小孩可以发生特殊感染，正常人很难看到的，比如说有肺感染，艾滋病病人比较常见的，也可以有些真菌的感染等等这些问题，所以感染往往跟其他的免疫功能正常的小孩不一样，很有特点。所以说在这种感染出现的情况之后，就一定要注意这个孩子是不是有先天免疫功能缺陷。当然先天还有其他很多表现，除了感染之外还可以发生肿瘤，特别是淋巴系统的肿瘤，还可以自身免疫性的疾病，如果仔细询问这些小孩家族史，可能大约有一半左右小孩会说以前亲戚里面，有幼年夭折的病史，所以这些都是提示先天免疫缺陷的重要的临床证据，那么我们在诊断的时候就一定要收集这些证据。  [09:38]

[主持人]:患有先天免疫缺陷的孩子，对身体有什么影响？  [09:39]

[赵晓东]:先天免疫缺陷总体来说，是一个比较严重的疾病，当然在这类疾病里面，也要分轻重的，有的会很重，有的很会轻，就是轻到你不会影响寿命，你可以照样活到70、80岁，但是有时候会有一点小感冒，但是很重的就是这种小孩生下来，比如说重症联合免疫缺陷，这种孩子不会活过一岁，很快有严重的感染发生，如果不给他根治的治疗，就是不给做干细胞移植，那基本上都活不过一岁，所以先天免疫缺陷对孩子来说是一个非常严重的威胁，对他的身体是一个非常严重的危害，这种危害随着年龄的增长，是越来越重，所以我们非常重视，一定要早期诊断，早期诊断治疗效果是比较好的，但如果拖延了，可能会有很多问题。  [09:39]

[主持人]:提到这个病是一个非常严重的病，我想到有人说这个病严重到这个孩子如果不治疗的话，一岁都活不过？  [09:39]

[赵晓东]:不一定，其实很多的先天免疫缺陷是可以活到比较大的年龄，比如说有一些抗体的缺陷，特别是有一些新型的抗体缺陷，但是有一些重症的先天免疫缺陷，当然是非常严重的，很快就会有生命危险。  [09:39]

来宏超

[主持人]:那么有先天免疫缺陷的孩子，在生活中需要注意一些什么，跟平常的孩子相比？  [09:39]

[赵晓东]:我们对先天免疫缺陷孩子，原则上鼓励参加正常的学习和生活，就是如果她没有一个非常严重免疫缺陷，那你就不必要对他进行严格的隔离，当然是如果很重，比如说重症免疫缺陷，孩子一生下来明确这种病，就要进行严格隔离，但是大部分有一些新型的或者中等程度免疫缺陷，可以不进行隔离，还要让他可以上学，参加正常的活动，但是其实这个过程当中，还是要注意很多，比如说疫苗接种，血液制品的使用，这些对先天免疫缺陷孩子来说，和正常儿童不一样。  [09:40]

[主持人]:这个有先天免疫缺陷在疫苗注射方面需要注意什么？  [09:40]

[赵晓东]:在疫苗接种的时候，先天免疫缺陷是不能接种活疫苗，我们通常的使用疫苗就有活疫苗，比如说卡介苗就是一个流行结核杆菌，还是可以增值的，可以长的，另外一个就是糖丸，所以这两个是目前计划免疫体系当中两个使用非常频繁的活疫苗，这两个活疫苗在免疫缺陷的孩子原则上不能接种，因为接种以后会引起非常严重的问题，比如说我们有一个孩子患的是重症联合免疫缺陷病，在之前我们没有能够及时诊断他，因为他走过好多大医院，都没有弄清楚，但是生下来就打了卡介苗，在两个月左右大的时候就反复发烧，然后卡介苗接种的时候总是感染，然后腋下淋巴结像鸽子蛋那么大，后来在血液里面也找到了结核杆菌，在这个地方取点标本，做一个图片，所以最后证实由于卡介苗接种以后引起的感染，这种卡介苗在免疫功能正常人里面是不会生长的，我们有抵抗力抑制，但是在免疫功能缺陷的孩子里面就会引起非常严重的问题，虽然这个孩子最后做了干细胞移植，但是由于卡介苗接种的问题，这个孩子并不是很好，要免疫功能慢慢长起来，恢复正常以后，卡介苗感染被逐渐清楚，所以总来说，先天免疫缺陷的孩子原则上是不能能够接种活疫苗。  [09:41]

来宏超

主持人]:作为家长孩子有哪些症状或表现的时候，家长要去诊断孩子是否有先天免疫缺陷？  [09:41]

[赵晓东]:这是非常重要的问题，应该说目前国内对免疫缺陷这块不管是家长、社会甚至是我们的从业人员，包括儿科医生，对这类疾病的关注度、认知度都是不够的，因为大家都没有很早意识到我的孩子有可能得了先天免疫缺陷，所以说这一套警示症状是给家长提醒非常重要的。  [09:41]

[赵晓东]:这套警示症状是西方国家免疫缺陷专科医生制定出来，当然国内跟它们有所不同，我们小孩一年得3、5次感冒比较正常，西方国家频度低很多，所以它们制定的标准往往比较宽松的，但是我们也应该注意。举个例子，孩子一年得两三次肺炎，如果反复得鼻窦炎，有比较顽固的真菌感染等等这些情况的时候，都在强烈提示家长可能使用免疫缺陷，当然也在提示我们的儿科医生不要当成普通的感染，一定要找是否有免疫缺陷作为基础疾病，因为这个感染很特殊，跟正常儿童发生的感染不大一样，所以这一系列警示症状都是提示家长。包括家族史，如果以前孩子幼年有夭折的情况，这种情况我们要很早意识到这个孩子有先天免疫缺陷的疾病。  [09:41]

[主持人]:家长怀疑孩子有先天免疫缺陷通过什么检查来看他是不是有？  [09:42]

[赵晓东]:大概分成几个层次，就是做一些比较简单的经济实惠检查，来看他有没有可能免疫缺陷，通过这些检查基本上90%以上的病人都可以找到提示证据，比如做血常规，看看血里面干核细胞有多少，淋巴细胞都多少，那就可以有初步的提示，再进一步可以免疫球蛋白分析，是否各种细胞没有，或者是非常低下，如果某一类细胞没有，或者非常低下的话，基本上就一定要有免疫缺陷，下一步做蛋白质的分析和基因的诊断和确诊，所以超过90%的病例就做这样的检查，就可以临床怀疑诊断。但是达到确诊的程度话，还需要把这个病人转诊对免疫缺陷研究比较多的医院，那需要做蛋白质水平的分析，和基因水平的分析，要找出来到底是哪一个基因突变。  [09:42]

来宏超

[主持人]:刚才说到经验丰富的医院检查，看到很多人都是到一个医院去，这个医院反复检查没有检查出症状，我想问免疫科发展在我国是怎样的情况？  [09:42]

[赵晓东]:总体来讲小儿免疫学科是非常年轻的，从1952年成立，所以本身相对于我们其他儿科学科来说是非常年轻的一个学科，另外，就是免疫科要求的技术水平是比较高的，也是非常难的，比如说免疫缺陷它的分析诊断是非常难的，需要做很多研究性质的检查，才能够明确孩子的诊断，所以国内现在情况有很多医院，都没有专门的免疫科，所以现在情况比较困难一些，对于一些复杂的免疫缺陷，那么在很多医院基本上不具有深入分析检查的条件，那么这个情况就要求我们有临床经验的医生，怀疑一个免疫缺陷的时候，应该转诊到有条件的大医院免疫科，然后专科医生分析判断，需要下一步选择什么样诊断来明确，需要做一些什么性质的研究等等，我想这都是需要转诊，特别是应该建立一个转诊的体系，有分工，有合作的这样体系，我们现在目前可以说诊断出来的免疫缺陷病人，我个人估算了一下可能占不到所有病人数的1%，这是非常惊人的，真正做基因确诊全国还没有500例病人，但是实际上病人的数量可能是5万-10万，所以我们还没有诊断出1%。  [09:43]

[赵晓东]:我觉得第一可能是很多医生对先天免疫缺陷认识，不知道有什么样临床表现，应该怎么样诊断，当然我想家长这方面知识不是太够，我们立足于在这块多做一些宣教，让基层医生和家长对免疫缺陷有一定程度的了解，然后才能够更好提高整个儿童免疫缺陷诊治的水平。  [09:43]

[主持人]:我们知道重庆医科大学附属医院是有免疫科的，据你了解还有哪些地方有这个科？  [09:43]

[赵晓东]:我们医院是80年代初期成立的，我们全国的其他单位有不少大型儿童医院有免疫科，比如说上海清华医院，还有复旦大学儿科医院这些都是有的，做得相当不错。我们都能够有条件对免疫缺陷初筛的检查和一定程度的分析，现在我们层次很高的研究性质的检查，可能做得还不够，还不是很多，像我们医院可以做接近40种基因分析，就是说现在发现的150多种，我们能够做其中40种分析，这40种疾病分析发病率已经占到整个免疫缺陷至少80%-90%以上，常见的病都没有问题，都可以做临床判断或者基因诊断，或者蛋白质快速诊断，比如说你今天高血压，明天就可以出结果。  [09:43]

来宏超

[主持人]:家长了解哪些医院去就诊家长怎么样与有经验的医生取得联系？  [09:43]

[赵晓东]:有很多的途径，我们也在尽努力畅通这个渠道，就是一定要让基层医生或者家长怀疑自己孩子有先天免疫缺陷的时候，多方面取得联系，我们有这样几种途径，第一个有免疫科的医院都有网站，很容易找到，可以直接在网站上咨询，像我每天必须看一看家长给我提的问题，然后我要给他们回答，有没有医药进行进一步检查，甚至有没有带孩子到重庆来一次，要必须做一些新鲜血做的检查，另外我们中华儿童协会免疫学组办了一个纯属公益的网站，第一个是宣教，给大家介绍免疫缺陷知识，第二个是培训基层医生，那个网站上有所有的联系地址，完全可以通过这个途径联系。  [09:44]

[主持人]:叫什么名字？  [09:44]

[赵晓东]:中国原发性免疫缺陷病关爱中心，如果需要的话在百度里输入中国免疫缺陷关爱。  [09:44]

[主持人]:刚才介绍免疫缺陷有150多种，那这个检查费用高不高？  [09:44]

[赵晓东]:取决于到底是哪一种病，有的病的话会非常简单，比如说我们有一种病叫无丙种球蛋白血症，大部分是男孩子病，几乎是所有的抗体都没有，这种情况如果是男孩子，有家族史，如果是这几点都符合，那基本上就可以诊断，临床就可以诊断，前面的4个临床诊断实际上花费有几百块钱，目前全国的情况我那里做基因诊断是非常多的，我们现在没有收费标准，所以不收家长一分钱，这是不用收费的，基因诊断就是最后确诊来自基因诊断，还有一个就是这个病是怎么遗传的，妈妈能不能再生孩子，姐妹是否有携带者，如果有携带者必须做产前诊断，所以基因诊断有非常重要的价值。  [09:44]

来宏超

主持人]:诊断之后孩子是不是得了先天免疫缺陷这个病？  [09:45]

[赵晓东]:最终要靠蛋白质和基因的诊断，刚才说了很多初筛的检查，初筛的检查让医生知道有没有免疫缺陷。  [09:45]

[主持人]:先天免疫缺陷的孩子是否可以打预防针来预防？  [09:54]

[赵晓东]:没有办法预防的，先天免疫缺陷由于基因突变，这种变化是导致这个基因相关的产生的蛋白质失去了功能，所以说这个蛋白质没有功能以后，它就会影响肌体的抵抗力，是先天性的下降，而且绝大多数是持续终生的一个下降，所以带来的结果他可能会感染，所以给他接种某种疫苗，试图提高抵抗力，这是没有效果的。  [09:54]

[主持人]:这样的孩子能不能输血呢？  [09:54]

[赵晓东]:可以的，而且我们免疫缺陷的很多小孩是需要输血，但是输血的时候一定要注意，因为他抵抗力有缺陷，输血里面有增值能力的细胞，会给孩子带来很严重的后果，因为这种细胞进入孩子体内以后，可以不受限制增长，而且这些细胞可以攻击他，发生严重反映。所以原则上这种孩子输血，这些血液制品都应该经过处理，经过照射，照射的目的是清楚这些有增值能力细胞。  [09:54]

[主持人]:先天免疫缺陷孩子吃一些提高免疫力的药物能否根治？  [09:54]

[赵晓东]:大多数情况是不能的，比如说刚才说的如果你是一个无丙种球蛋白血症，我们可以输免疫丙球蛋白，所以状态蛮好，不会得什么大病，但是通常使用增强抵抗力药物是没有用的，所以先天免疫小孩是起不到任何作用的，严格说是不应该给他们用的，要针对性给他补充需要的东西，或者根治的方法。  [09:55]

来宏超

[主持人]:请您具体谈一下，有免疫缺陷的孩子应该怎么治疗？  [09:55]

[赵晓东]:免疫缺陷治疗是非常复杂的系统，因为根据不同的免疫缺陷病治疗选择完全不一样的，就是同一个疾病，在不同的严重程度或者病情不同阶段治疗原则不一样，所以一定要根据病人具体情况选择最适合治疗方案。比如说如果没有抗体，那我们应该定期的给他补充抗体，而且这个抗体补充还需要根据病人的代谢特点制定一个细化的方案，如果代谢很快，抗体20天代谢完了，那三个星期一定要输一次，但是有的人代谢慢，可以一个月或者五个星期输入一次，总的目的维持体内抗体水平在一定程度，保证不发生感染。当然其他还有很多例子，我刚才谈的就是缺什么补什么，比如说缺抗体就补抗体，缺酶就补充一种酶，因为酶的价格非常昂贵。  [09:55]

[赵晓东]:还有一个最主要治疗方法免疫重建，免疫功能有缺陷，可以通过一些手段重建健康免疫系统，最重要的就是造血干细胞移植，主要针对有细胞免疫功能缺陷孩子，如果不做移植，最后的结果大家可想而知，那可能就是逐步走向死亡，目前来讲根治的手段就是造血干细胞移植，基因治疗离我们比较远，真正用到病人身上还需要一定时间。  [09:56]

[主持人]:家长如何选择干细胞治疗免疫缺陷呢？  [09:56]

[赵晓东]:据我所知，我们国内在先天免疫干细胞移植属于起步阶段，我们医院、上海、北京都可以做，但是经验不多，做的例数也非常少，比如说我们做了现在做了6例，上海做了3例，其他地方做得更少一点，这种情况下都需要更多的积累经验，可能有成功的经验，有失败的教训，这个是非常充满风险的治疗手段，需要谨慎的开展，应该制定什么样最佳方案保证我们成功率。  [09:56]

来宏超

[主持人]:选择了干细胞移植这种方法，最关键的因素是什么呢？  [09:56]

[赵晓东]:这里面取决于几个关键的因素，最根本的是免疫缺陷诊断和病情的判断，干细胞供者的选择，以及整个临床水平怎么样，这几个因素是非常关键的，比如说我们首先明确的诊断一个免疫缺陷的病人，到底是哪一种类型的免疫缺陷，病情程度是不是重到了你一定要做干细胞移植，甚至是要尽快做干细胞移植，这是非常关键的，如果是这一点判断不好，那你可能该做的没有做，不该做你却做了，本来可以相对健康活好多年，但是很重的免疫缺陷病人，实际上非常紧迫做干细胞移植，但是你没有做，等你想做的时候已经发生感染，已经很多器官功能不好了，这个时候再去做，死亡率非常高。  [09:56]

[赵晓东]:另外关键因素就是供者的选择，因为我们现在大部分情况是一个孩子，兄弟姐妹都没有，所以很难找到完全配型相关供者，所以如果没有相关供者，就只能去找脐带血供者，或者无关骨髓供者，这里面涉及到配型怎么样？像我们做的第一个移植，这个孩子患的是湿疹缺陷免疫综合症，然后临床病情判断也是属于很重的一种病情，所以应该及时做干细胞移植，非常幸运他的大姐跟他是完全配型的，由于是姐弟相关供者，姐姐捐献骨髓以后，细胞很快长起来，现在接受移植两年多，目前状况非常好，没有吃任何药物，而且这两年里面很少感冒，跟正常儿童完全一样，如果是有非常良好的供者，骨髓移植成功率就能得到充分的保证，当然也要取决于我们有没有很规范的，经得起考验的临床系统，要及时发现并发症，如果发现要及时处理。  [09:56]

来宏超

[主持人]:您认为干细胞移植治疗先天免疫缺陷，风险在哪里？  [09:57]

[赵晓东]:风险其实很多，最主要的并发症还是两个，第一个是促血，因为在做干细胞移植之前要做很多化疗，就会以前骨髓里面有的细胞杀掉，这样才能给外来的干细胞提供生存的空间，相对来说出血可以好防控一点，如果体内抵抗力清楚掉，如果很空虚的时候，很容易发现严重爆发性感染，所以移植的病人最重要是感染，当然移植有其他的风险，有移植物不能植入等等风险。  [09:57]

[主持人]:费用是怎样的？  [09:57]

[赵晓东]:费用还是蛮高的，目前来看做的几例孩子，最少是20万左右，最多差不多40万，这就要取决于在整个干细胞移植过程当中是否处理好，供受者处理怎么样？并发症是多还是少，还有一部分费用是购买干细胞的费用，如果你要购买，要从国内的某些脐带血库购买的话，不算贵的，大概在2万水平，但是国内找不到，要买台湾的就是17、18万左右，也很大的一块费用。  [09:57]

[主持人]:先天性无丙种球蛋白血症，是否一定要输入丙球？  [09:57]

[赵晓东]:需要终生输入，这个病刚才提到是一种抗体的缺陷，它只是壁淋巴细胞有问题，而这种先天性无丙种球蛋白血症，所以说你要给他终生抗体替代，还要根据病人代谢特点，要调整方案，要选一个最适合他的方案，给他终生治疗，原则上是不可以进行干细胞移植，因为丙球替代治疗以后，这种孩子的效果很好，不大容易发生严重的感染，不大容易发生危及生命的感染，干细胞移植有很多风险，抗体缺陷的病人体内残存免疫功能很强，所以势必会导致干细胞移植的成功率大幅度降低，所以权衡利弊，应该用抗体终生替代治疗，所以这是干细胞移植适应症的选择，是不是真正合理评估情况，是不是真的该做，不能做不该做的事情。  [09:58]

[主持人]:还有一个湿疹、血小板减少免疫缺陷综合症是怎么诊断？  [09:58]

[赵晓东]:这个病我们诊断很多，我们现在重庆医科大学附属儿童医院差不多诊断40例的病人，可能是全国最多的，实际上从这个病的名字，您就可以知道有典型的表现，比如说有湿疹，很小的时候就开始发生湿疹，这个湿疹到处都可以发生，非常的顽固，对治疗的反映效果是不好的，也有血小板减少，你如果在新生儿的时候采一点血做血小板，检验科的人就说血小板怎么这么少，当然如果是典型的病人，感染的频度也是高于正常儿童，可能是反复的感冒，或者是肺炎，或者是中耳炎等等，当然有其他的严重感染，如果三类这样的临床表现，在一个小孩身上发生，那就要怀疑他了。  [09:58]

来宏超

[赵晓东]:有的病人血小板减少比较明显，但是湿疹不明显的，因为我们的医生还没有重视，只有血小板减少，血小板个头比较小的病人我们没有一例没有诊断。  [09:58]

[主持人]:这样患儿是否做干细胞移植？  [09:58]

[赵晓东]:这里面需要仔细评估，如果刚才说的只有血小板减少的，原则上不可以做，或者是说很少需要做干细胞移植，但如果是典型的WAS的病人，那你尽早应该做移植，因为年龄越大，成功率越低，如果确定了是典型的WAS病人就尽到做移植。  [09:59]

[主持人]:在治疗过程中，并且治完了以后，先天免疫缺陷能够治愈吗？  [09:59]

[赵晓东]:当然可以，先天免疫缺陷绝大部分都是可以治愈，国内有了这样的条件和技术水平，如果能够早期诊断，合理评估，能够采取科学的针对性治疗方法，绝大部分缺陷都是可以治愈的，所以千万不要随便告诉病人你得的是绝症，这个不能随便说的，要么用替代手段让他健康存活，有必要的时候采取根治性治疗方法。这里面有很多问题存在，是否在接受干细胞以前器官功能很差，或者发生感染，如果有这些情况成功率很低，如果诊断做得好，很早发现这个孩子，能够明确诊断，就可以在所有这些不利因素发生之前考虑做干细胞移植，所以免疫缺陷是可以治愈的，一定要给病人传递这个信息，如果是能够早期诊断，规范治疗，绝大部分是可以治愈的。  [09:59]

[主持人]:治愈之后是否用服用其他药物？  [09:59]

[赵晓东]:根治性的治疗做的是干细胞移植，大部分不需要长期服药，可能在移植过后需要服一些药，但是大部分是不需要终生服药的，跟其他的移植还不一样，因为有免疫功能缺陷，所以发生排斥的可能性要比其他接受移植的小，比如说做器官移植、肾移植都会很长时间服用抗排疫药物。  [09:59]