疼痛科常见疾病诊疗指南 11

                                     复杂的局部疼痛综合征
  【概述】

  复杂的局部疼痛综合征( complex regional  painsyndrome，CRPS)指继

发于局部损伤或全身性疾病之后出现的以严重顽固性、多变性疼痛为特征的临

床综合征，常伴发自主神经功能障碍和营养不良，其严重程度与病程远远超过

当初致病因素引起的损伤。以前曾存在反射性交感神经萎缩症( reflex sympa-

thetic dystrophy，RSD)，灼性神经痛（causalgia），痛性营养不良(algodys-

t rophy)．外伤后骨质疏松(Sudcck's  atrophy)及其他许多诊断名称。1995

年，世界疼痛学会(IASP)提出了CRPS的概念，并将反射性交感神经营养

不良命名为复杂的局部疼痛综合征I型(CRPS Type I)．将灼性神经痛命名

为复杂的局部疼痛综合征Ⅱ型( CRPS TypeⅡ)。

    复杂的局部疼痛综合征中，某些对交感神经阻滞效果良好，称为“交感神

经维持性疼痛(sympathetically mairltained pain，SMP)”；某些对交感神经阻滞无

反应，称为“交感神经无关性疼痛( sympathetically independent pain，SIP)”；另

外一些交感神经阻滞后疼痛反而加重，称为“ABC综合征(AngryBackfiringC—

nociceptor syndrome)”。

    【临床表现】

    l型与Ⅱ型临床表现相似，但I型有神经损伤的可能性，可是不能确定是

什么神经受损；而Ⅱ型一般有较明显且明确的神经损伤。具体表现如下：

    （一）疼痛

    疼痛是CRPS最重要的症状，大多数患者表现为自发痛(spontancous

pain)与诱发痛(evoked  pain)并存．诱发痛包括痛觉倒错与痛觉过敏。诱发

因素通常包括机械性，温热性，精神性刺激等。疼痛部位超越当初损伤的区

域，严重程度及病程与最初损伤不相符，性质多种多样。一般患者描述为烧灼

样，持续固定或搏动性疼痛，Ⅱ型患者经常伴有发作性疼痛。一些患者仅存在

疼痛而无其他症状，也有少数患者在病程的某些阶段不发生疼痛。

    （二）自主神经功能改变

    一些患者在一定时期出现自主神经功能改变。常见皮肤温度与颜色改变及

发汗增多、皮肤湿润潮红、温度升高或降低不定。早期常因血管运动神经功能

障碍出现水肿，或水肿体征不明显，但患者主诉肿胀感。

    （三）运动功能改变

    患者运动功能改变的客观征象多种多样，主要表现为受累区域功能不全。

因为剧烈疼痛常常令患者保护性地减少肢体活动，久而久之因肌肉无力、废

用、挛缩及关节僵直导致运动受限。少数患者可观察到肌肉震颤与肌张力障

碍。

    （四）营养障碍

    皮肤改变包括变薄，外观发亮，也可出现变厚及脱屑。毛发脱落或异常粗

糙，指甲变厚。常常发生失用性骨质疏松，但偶尔发现不明原因的骨矿物质成

分丢失( Sudeck's atrophy)。

    （五）心理因素

    长期的剧烈疼痛、功能丧失及缺乏明确的诊断，常导致许多患者出现焦

虑、恐惧、抑郁等情绪。应该与原发性精神疾病出现疼痛症状相鉴别。

    （六）其他

    CRPS可具有游走性，复发性，或四肢中两个或以上肢体同时发生，但这

种情况极少见。有时出现反复发作的难治性皮肤感染（与慢性水肿有关），自

发性血肿，色素沉着，手掌或脚掌皮肤结节性筋膜炎与杵状指（趾）。

    【诊断要点】

    目前还没有用于确诊CRPS的诊断性试验，诊断需依赖临床表现。

    （一）病史

    1．通常在一伤害性事件或受伤制动之后发生；

    2．单侧肢体起病（很少累及对侧）；

    3．通常1个月之内起病。

    （二）症状

    1．疼痛  是CRPS确诊必需的症状。疼痛的特点各不相同，为自发痛或

诱发痛，或二者共存。自发痛可表现为SMP或SIP或二者共存。呈烧灼样，

持续固定或具有搏动性。

    2．其他症状

    (l)肿胀感；

    (2)皮肤温度或颜色改变：具有不对称性与不稳定性；

    (3)发汗：具有不对称性与不稳定性；

    (4)营养改变：毛发、指甲及皮肤出现营养改变。

    （二）体征

    1．痛觉过敏或痛觉倒错（轻微碰触，深压，关节运动及寒冷等均可产生

疼痛）；

    2．水肿（单侧发生，除外其他原因所敛）；

    3．血管自主神经功能改变：不对称或不稳定的温度或颜色改变；

    4．发汗增加；

    5．毛发、指甲及皮肤营养改变；

    6．运动功能障碍（可能存在肌张力障碍与震颧）。

    （四）I型的诊断标准

    疼痛史：①加上痛觉倒错，痛觉过敏或感觉过敏；②加上上述体征中的其

他两项。CRPS诊断及治疗时应对患者进行自主神经功能状态评估。方法包括：

    1．血管舒缩功能  皮肤血管舒缩反应受交感神经和副交感神经支配，临

床可用划痕试验检查。白色划纹症：以钝器轻划皮肤，半分钟出现白色划纹；

红色划纹症：以尖物重而慢划过皮肤，半分钟后出现红色划纹。轻划重划分别

出现白色和红色划纹，或轻划先白色后红色划纹，均为正常。轻划与重划后若

划纹颜色相同为不正常，均为白色是交感神经亢进，均为红色是副交感神经亢

进。血管舒缩神经走行与感觉神经一致，可用以协助定位诊断。

    2．诊断性交感神经阻滞  阻断支配病变部位的交感神经后，如疼痛缓解，

温暖发热，则证实疼痛为SMP。CRPS同一患者在病程的一定时期可能表现

为SMP．另一时期则可能表现为SIP．二者可能交替出现。

    3．立毛反射  用寒冷物或针刺、搔擦或揉捏方法刺激颈部皮肤（头部立

毛肌反射）或足底皮肤（脊髓立毛肌反射），正常情况下立毛肌收缩出现“肌

皮疙瘩”，如果刺激后，同侧颈部和胸部皮肤立毛反射特别明显，表明交感神

经亢进。

    4．自主神经反射  包括眼心反射，颈动脉窦反射及卧立和立卧反射。眼

心反射：缓慢加重压迫双眼球侧面30秒，前后脉搏之差少于10次／分为正常，

如大于10次／分为迷走神经占优势，如压迫后脉搏反而增多为交感神经占优

势。颈动脉窦反射：缓慢压迫下颌角处颈动脉，感到其搏动即停止压迫，计数

压迫前后脉搏差。正常差值为6～12次/分，大于此为迷走神经功能增高。注

意不可双侧同时压迫，且不可久压。对颈动脉窦过敏者严禁压迫。卧立和立卧

反射：从立位变换成卧位，正常脉搏差小于1 2次／分，从卧位变为立位，正常

脉搏差小于24次／分，如超过以上数值为阳性，表示交感神经兴奋性增高。

    5．其他方法微小神经电极法，微量发汗测定法等。

    【治疗方案及原则】

    CRPS的发病机制及其病理生理学基础尚未完全阐明，因此治疗方法主要

依据目前的研究结果及以往的经验。

    （一）损伤后早期预防

    局部受到损伤后，尽快处理与治疗，充分镇痛，在一定程度上可以防止

CRPS发生，即使发生也可以改善预后。镇痛能够令患者早期恢复活动与康

复，减少失用性功能丧失。对限制活动的患者应在损伤急性期进行物理疗法。

一般认为多种疗法联合使用效果较好。

    （二）抗交感神经疗法

    对SMP患者效果较好，常用方法如下：

    1．耗竭交感神经末梢的去甲肾上腺素。局部静脉注射呱乙啶，间断注射，

以期可以实现累积效应；酚妥拉明5mg．1～2次／天。

    2．交感神经节阻滞，用局部麻醉药物阻断支配病变部位的交感神经节，

包括星状神经节，胸交感神经节，腰交感神经节等。

    3．交感神经切断术，采用手术、化学或射频方法破坏交感神经的传导，

近期效果好，但远期效果较差。

    4．其他局部阻滞药物，可以试用溴苄铵、可乐定及酮咯酸等。

    （三）硬膜外腔与鞘内注射药物

    注射局部麻醉药物或阿片类药物或二者联合用药，但副作用是易引起膀胱

与直肠括约肌功能障碍。可乐定硬膜外腔注射可能缓解上肢与下肢疼痛，口服

则无此作用。

    （四）经皮电刺激与脊髓刺激

    据报道，经皮电刺激对CRPS的儿童效果较好，对成人则无效。成人可以

采用脊髓刺激疗法。

    (五)膜稳定药物

    周围神经受损后可增加其自发兴奋性，可使用膜稳定药物。如利多卡因、

卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠、加巴喷丁( gabapentin)及慢心律（美西

律）等。

    （六）抗抑郁药

    常用的有阿米替林、多虑平（多塞平）、马普替林及丙眯嗪等。宜先从小

剂量开始服用，逐渐增加剂量。

    （七）心理支持疗法

    像其他慢性疼痛综合征一样，恐惧、焦虑、抑郁、功能丧失及失业压力等

可能在CRPS的发展中起重要作用。心理支持疗法如认知疗法、生物反馈疗法

及催眠疗法等对治疗有很大帮助。

刘儒林

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闫凌云

辛苦了。