5 常见泌尿生殖畸形 最常见的泌尿生殖畸形为隐睾及尿道下裂。该病通过外观检查就能确诊。但要掌握手术年龄,不及时手术会给患儿造成终身残疾。 5.1 隐睾 生后可见一侧阴囊内或两侧阴囊内无睾丸,睾丸可在腹股沟区或腹腔内,若生后1年内阴囊内仍无睾丸,应立即到专科医院检查治疗,确诊可行睾丸复位固定术,最晚不能超过2岁手术。2岁以后睾丸结构出现损伤会造成功能损伤。 5.2 尿道下裂 生后可见阴茎弯曲,排尿无力,阴茎腹侧无包皮,尿道开口不在龟头顶部正中而在阴茎体、阴茎根部或会阴部。这种畸形应在2~5岁时手术矫治,最迟也要在上学前矫治完毕。否则会影响患儿的正常心理发育。 5.2 包茎 在3~4岁时包茎多为生理性,绝大多数随年龄增长而消失。但要注意包皮过长,由于包皮过长加之外口太小,包皮内生长包皮垢致感染,反复感染能导致炎性包茎,有炎性包茎者经保守治疗不愈应行包皮环切术。 6 小儿常见急症 6.1 新生儿皮下坏疽 多在生后1周左右发病,出现哭闹,尤其在换尿布时出现哭闹加剧,应该仔细进行全身检查。往往病变好发在骶尾部、腰背部、枕部等身体受压部位,早期局部发红,未经治疗易发展变为紫红色,皮肤触及有漂浮感,应立即转上级医院,否则可危及生命。 6.2 小儿急性肠套迭 常见4~10个月的肥胖男孩,突然出现阵发性哭闹、呕吐、血便,腹部查体右下腹空虚,右上腹可及肠形包块,肛诊可有果酱样血便,腹部超声可见同心圆肠套迭征象。在夏季由于肠套迭有血便极易误诊为痢疾。肠套迭过久可导致肠坏死危及生命,怀疑及诊断者应立即转专科医院治疗。 病例2: 新生儿,日龄15 d,近2天不爱吃奶,易哭闹,尤其换尿布时哭闹加剧,体温37.8℃。根据患儿的年龄及临床特点,应该想到新生儿皮下坏疽,首先注意检查好发部位如骶尾部,该患儿骶尾部正中有面积约3 cmx4 cm大小的暗红色,触疼,有漂浮感,界限不十分清楚。局部应立即行小切口、棋盘式、放射状切开,切口内充填凡士林纱条压迫止血,以后每日切口创面用高锰酸钾液冲洗,局部暴露灯烤保持清洁干爽,同时全身抗炎,支持疗法等。无条件者应立即转专科医院治疗。 病例3:患儿,女 7岁,生后家长没注意腿部情况,2岁时会走,步态呈鸭行步态,臀部后突,腹部略向前挺,以后走路左右摇摆更加明显,上学后由于路途较远,出现双髋疼痛而就诊。骨盆正位像显示为双侧髋脱位。转专科医院手术治疗。 病例讨论:6个月前诊断的先天性髋脱位,保守治疗即可治愈,发现愈晚对健康及经济损失就愈大。长骨发育完成后即使手术也会留下跛行的残疾,故早期发现很重要。本病的早期筛查可在新生儿期进行,方法是检查股皮纹是否对称,双髋外展是否受限,发现异常应及时就诊。如果在会行走之前没有诊断,在会走之后应该注意孩子走路是否跛行,或鸭行步态,应该加以注意及时检查。不能因为孩子小,走路不稳而认为是正常现象,误认为是缺钙所致。本例患儿因家长缺少该方面知识,对孩子的病态表现未加注意,以致症状较重方就诊。 课后测试 1. 患儿日龄5 d,生后排胎便正常,生后第3 d开始频吐,为大量胆汁性,呈碧绿色液。查体:皮肤略黄,上腹略胀,下腹低平,肠鸣弱,肛诊有便。腹部正立X线像可见双气泡征,你认为下列哪项诊断最符合该患儿。 A. 十二指肠闭锁 B. 肠旋转不良 C. 巨结肠 D. 肥厚性幽门狭窄 E. 回肠闭锁 2.早产男婴,日龄2 d,生后开奶出现呛咳、呼吸困难青紫,下胃管时总是从口中翻出,不能下到胃中,你认为可能诊断是: A. 食道裂孔疝 B. 膈疝 C. 先天性心脏病 D. 先天性膈膨升 E. 食管闭锁 3. 男孩6月,阵发性哭闹12 d,吐胃内容3次,血便1次。查体,状态尚好,腹部不胀,右下腹空虚,右上腹可及一肠型包块。肛诊,果酱样血便。该患儿所患疾病很可能是: A. 胃肠炎 B. 肠扭转 C. 梅克尔憩室 D. 过敏性紫癜 E. 肠套叠 4. 患儿生后骶尾部正常,10 d时换尿布哭闹不止伴发热来诊。查体见骶尾正中大约3 cm×4 cm左右,表皮暗红,四周界限不十分清、触痛、中心触软,有漂浮感。该患儿可能患的疾病是: A.脊膜膨出 B.皮样囊肿 C.尿布疹 D.皮下坏疽 E.畸胎瘤 5.男孩,日龄37 d,生后2周开始吐奶,不含胆汁,逐渐加重,呈喷射性呕吐,伴消瘦。查体上腹饱满,下腹低平,右上腹可触及一约指头大小形似红枣样的硬性包快,无触痛。可能诊断是: A. 先天性食管闭锁 B. 先天性肥厚性幽门狭窄 C. 回肠闭锁 D. 肠旋转不良 E. 十二指肠狭窄 测试答案 1. B 该患儿表现为高位肠梗阻,备选答案中巨结肠及回肠闭锁属于低位肠梗阻因而此2项被排除。由于有正常排胎便史,十二指肠闭锁不能有正常胎便排出,因而被排除。腹部正位像示双气泡征不符合先天性肥厚性幽门狭窄诊断。该患儿的临床特征及影像学检查符合肠旋转不良。 2. E 因为除了食管闭锁其它病变食管均是正常的,胃管可以下到胃内不会反复下管从口中翻出。食管闭锁的特点就是进食出现气管被堵现象。 3. E 胃肠炎,肠扭转,梅克尓憩室,过敏性紫癜均不会有腹部包块及果酱样血便。 4. D 因为脊膜膨出及皮样囊肿畸胎瘤生后就有,虽可发生在骶尾部,但表面不会有紫红色及漂浮感。尿布疹是在会阴区发红,不会有漂浮感。 5. B 表现为典型的肥厚性幽门狭窄的临床症状,并触及其特有包块就可诊断。而其它病发病时间均不在2周时。
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