小儿营养缺乏性疾病

[学习目标]

1．掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊治要点及预防措施有哪些。

2．掌握缺铁性贫血的血象有哪些特点。

3．掌握维生素D缺乏性佝偻病的病因及临床表现有哪些。

4．掌握维生素D缺乏性佝偻病激期的骨骼和X线有哪些改变。

5．掌握如何治疗和预防维生素D缺乏性佝偻病。

1  缺铁性贫血

缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血，为小儿贫血中最常见者，对小儿的生长发育、抗感染能力及学习行为等均有较大影响。在我国6个月~6岁小儿贫血患病率约为20%~40%，以6个月~3岁的婴幼儿为主。

1.1      病因

先天储存铁不足：从母体获得的铁仅够生后4个月之需，早产、双胎、多胎等贮存铁更少。

铁摄入量不足：是主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低。

生长发育快：需铁量相对多，未及时添加含铁丰富的辅食更易造成婴儿尤其是早产儿缺铁。

铁吸收障碍：慢性腹泻可增加铁的排泄，食物搭配不合理可影响铁的吸收。

铁的丢失过多：肠息肉、钩虫病、牛奶蛋白过敏等可致慢性肠出血而导致缺铁。

1.2      临床表现      

与贫血程度及其发生、发展速度有关。任何年龄均可发病,但以婴幼儿多见，起病缓慢。

一般表现：皮肤粘膜苍白，以口唇、口腔粘膜和甲床为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼花、耳鸣等。

神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振。年长儿常有多动、注意力不集中、记忆力减退、理解力降低。长期贫血可影响智力。

髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大,年龄越小,病程越久,贫血越重,肝脾肿大越明显。

其他系统表现：消化系统：食欲减退；少数有异食癖，如喜食墙皮、泥土等；常有呕吐、腹泻；严重者可有萎缩性胃炎或吸收不良综合征。心血管系统：心率增快，心脏扩大，重者可有心力衰竭。免疫系统：细胞免疫功能低下,常反复合并感染。

1.3     血象检查      

以血红蛋白减少为主，血红蛋白降低比红细胞数减少更明显。平均红细胞容积(MCV)<80 fL，平均红细胞血红蛋白(MCH)<27 pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<30%。血涂片检查呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，小者居多，中央淡染区变大，网织红细胞数正常或轻度减少。

1.4     诊断

根据血红蛋白量可将贫血分度，轻度贫血90~110 g/L，中度60~90 g/L，重度30~60 g/L，极重度<30 g/L。

1.5       治疗      

去除病因并调整饮食、合理添加辅食（补充动物肝脏、瘦肉等含铁丰富的食品）

铁剂治疗：用于血红蛋白100 g/L以下者，剂量：元素铁3~6 mg/(kg·d)，分2~3次口服。疗程：持续服用至血红蛋白恢复正常水平后2个月。常用铁剂：硫酸亚铁、葡萄酸亚铁等（可适当补充维生素C、胃蛋白酶合剂等以促进铁吸收）。如口服3周仍无效应查找原因。

输血治疗：用于严重贫血合并心功能不全者。

对极重度贫血、治疗无效且原因不明者要及时转诊到上级医院，进一步检查和治疗。

1.6      预防

加强孕母、乳母营养，定期健康检查及贫血监测（母子），发现贫血及时矫治。提倡母乳喂养及合理膳食（及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食，纠正偏食、挑食和吃零食的不良习惯）。对多胎、早产、低出生体重儿自2个月左右给予铁剂预防。

2  维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骼病变为特征。主要见于2岁以内婴幼儿。

2.1  常见原因：①日照不足：皮肤内转化产生的内源性维生素D生成不足是最主要因素； ②摄入不足天然食物中含维生素D较少，不能满足生长需要； ③生长迅速，需要的维生素D较多；④疾病和药物因素：一些消化道和肝肾疾病会影响维生素D的吸收和利用，长期应用糖皮质激素以及苯妥英钠、苯巴比妥等抗癫痫药可影响维生素D的代谢和生理活性。

2.2  临床表现

本病多见于3月~2岁小儿，主要表现为生长中的骨骼病变、肌肉松弛和神经兴奋性的改变，临床分4期，各期临床特点见表

表  维生素D缺乏性佝偻病各期临床表现

分期

症状

体征

辅助检查

骨骼

其它

血清生化

腕部X线

初期

多见于6个月内 神经兴奋性增高症状（烦闹、夜惊、睡眠不安、多汗）

无改变或改变轻微

枕秃

25-（OH）D↓钙、磷↓，碱性磷酸酶N或稍↑

正常或骨骺端钙化带稍模糊

激期

症状更加明显 重者语言、动作发育落后，易反复感染

<6个月：颅骨软化 >7～8个月：方头，郝氏沟，肋骨串珠，鸡胸或漏斗胸， >1岁“O”型腿“X”型腿

枕秃，蛙腹，前囟大或闭合延迟

25-（OH）D↓↓钙稍↓、磷↓，碱性磷酸酶↑↑

骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变,骨骺软骨带增宽，骨质疏松，骨皮质变薄

恢复期

症状逐渐消失

不再进展

逐渐恢复正常，碱性磷酸酶治疗后1～2个月降至正常

治疗2~3周后开始改善，逐渐恢复正常

后遗症期

多见于2岁以上小儿无症状

不同程度的骨骼畸形

正常

正常

2.3  诊断

早期诊治可避免发生骨骼畸形。应结合详细的病史资料、临床表现、血生化检测和骨骼X线检查结果综合判断。如有维生素D缺乏和神经系统症状的病史、体检有骨骼改变、生化检测碱性磷酸酶增高和/或X线片有佝偻病活动性改变、既往（尤其是近期内）未用维生素D制剂，可初步诊断为维生素D缺乏性佝偻病。血清25·(OH)D水平是早期诊断的可靠指标，但在乡村医院不易开展。

2.4      治疗

本病的治疗以维生素D为主，酌情补钙。剂量为50~100 μg (2 000~4 000 u)/d，视临床和X线骨片改善情况于2~4周后改为维生素D预防量，每日10 μg (400 u)/d。对有并发症的佝偻病，或无法口服者可一次肌肉注射维生素D320万~30万 u，2~3个月后口服预防量。治疗1个月后应复查效果，如临床表现、血生化检测和骨骼X线改变无恢复征象应与维生素D依赖性佝偻病鉴别。

在给予维生素D治疗时要注意不要过量，以防维生素D中毒。

2.5      预防

从胎儿期开始，孕母应加强户外活动，妊娠末期补充维生素D2 500~5 000 μg (10~20万 u)。新生婴儿应尽早户外活动，1~2 h/d。生后2～4周开始口服预防量维生素D，l0 μg  (400 u)/d。早产儿、低出生体重儿及人工喂养婴儿在生后1~2周开始口服维生素D10~20 μg(400~800 u)/d。也可用伊可新或小施尔康滴剂代替维生素D。定期健康检查，以早期发现佝偻病，及时采取治疗措施。

课后测试

1. 关于缺铁性贫血的治疗哪项是正确的?

A. 每日口服硫酸亚铁

B. 铁剂治疗至血红蛋白恢复正常

C. 服用铁剂同时可适当补充维生素C

D. 乳儿可将铁剂加入牛奶中服用

E. 铁剂治疗显效慢的轻中度贫血可适量输血

2. 下列哪项符合中度缺铁性贫血的血象改变A. Hb 110 g/L, MCV105 fL

B. Hb 105 g/L, MCV75 fL

C. Hb 85 g/L, MCV90 fL

D. Hb 85 g/L, MCV61fL

E. Hb 55 g/L, MCV61fL

3. 维生素D缺乏性佝偻病最主要的病因是

A. 维生素D摄入过少

B. 生长快，需要量大

C. 肝肾疾病的影响

D. 日光照射不足

E. 遗传因素

4. 佝偻病活动早期的临床表现是

A. 骨骼病变

B. 运动机能发育缓慢

C. 骨骼X线表现

D. 钙磷乘积明显下降

E. 神经兴奋症状

5.  3岁小儿体检时发现鸡胸，血Ca、P、AKP正常，你认为最可能的诊断为：

A. 佝偻病初期

B. 佝偻病激期

C. 佝偻病活动期

D. 佝偻病恢复期

E. 佝偻病后遗症期

6. 是非题 ： 缺铁性贫血的铁剂治疗应持续到血红蛋白恢复正常后4周

测试答案

1. C  铁剂与维生素C同服有助于提高吸收率，其余各项均错。

2. D  本项为小细胞低色素性贫血，且血红蛋白为中度减少。

3. D  日光照射不足是维生素D缺乏性佝偻病的主要病因。

4. E  维生素D缺乏性佝偻病早期主要以神经兴奋性增高为主，骨骼和生化改变不明显。

5. E  虽有骨骼畸形，但生化检查正常，说明已恢复。

6. 2个月左右。