反复胸闷、咳嗽、咯血伴发热10个月余（谁讨论我送谁花花）

反复胸闷、咳嗽、咯血伴发热10个月余

患儿，女，10岁 主诉：反复胸闷、咳嗽、咯血伴发热10个月余。 现病史：患儿10月余前开始反复咳嗽、胸闷、咯血，发热。咳嗽呈阵发性连声咳，咳少量黄色黏痰及少许暗红色血性痰，伴盗汗，发热，呈不规则热型，伴乏力，不伴头晕、头痛、呕吐等。当地医院诊断：支气管肺炎。给予抗感染等对症治疗，病情好转。此后反复发作。于3个月后咳嗽、胸闷加重，伴心慌、气促，咯血呈鲜红色，约20ml，遂来我院就诊。 查体：T38．2℃，贫血貌，消瘦，浅表淋巴结不大，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，两肺闻及粗中湿性啰音，HR96次／分，律齐，心尖部闻及 2／6级SM杂音，柔和。腹软，肝脏肋下1．0cm，质软，无压痛；脾肋下未触及。下肢不肿，无杵状指趾。神经系统查体(-)。 辅助检查：血常规WBC12．8×l09/L，N72%，RBC2．6×1012／L，Hb68g/L，MCV64fL，PLTl33×109/L。 尿常规正常。ESR24mm/小时。肝肾功能正常。3次痰找抗酸杆菌均阴性。全胸片示：两肺弥漫点片状高密度影，肺纹理增强，心影不大。外院PPD试验阴性。诊断：粟粒型肺结核、小细胞低色素性贫血(中重度)。转县结核病防治所，给予四联抗痨治疗，同时补充铁剂。治疗1个月后症状加重，再次来我院复诊。复查胸片：见云絮状及点片状稍高密度阴影。 问： 1.诊断？诊断依据？ 2.鉴别诊断？ 诊断:特发性肺含铁血黄素沉着症 诊断依据： 1.反复胸闷、咳嗽、咯血伴发热10个月 2贫血貌，小细胞低色素性贫血(中重度) 3全胸片示：两肺弥漫点片状高密度影，肺纹理增强，心影不大， 复查胸片：见云絮状及点片状稍高密度阴影。 4抗感染等对症治疗仍反复发作 5应该进一步做反复痰液或胃液找含铁血黄素颗粒 鉴别诊断：    1肺结核；                    2继发性肺含铁血黄素沉着症； 特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出，咯血量多少不一，少者仅痰中带血丝，多者满口血痰。大口咯血虽然少见，但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。晚期气急加重，多见有杵状指和肝脾肿大，可因肺动脉高压而出现心力衰竭症状。     X线胸片检查，常可发现呈弥漫性阴影，提示肺水肿和出血。这种阴影很快改变或消失，留下一些点状影，这种点状影随发作次数而增多。晚期可出现粟粒样点状阴影和肺门周围纤维组织增生，肺门淋巴结可肿大。     实验室检查：①血象和骨髓象显示，血清铁及铁代谢动态检查均与一般慢性缺铁性贫血相同，属小细胞低色素型。血片中红细胞大小不匀，异形细胞增多，低色素特征明显。血清铁浓度降低，血清结合力增高。骨髓中可染色铁消失。②痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒，如无明显的咯血，也常有此发现，因此痰涂片检查有诊断价值。③肺功能试验显示，肺活量和最大呼吸量减少，氧扩散受障碍。心导管检查显示，肺动脉压力显著增高。肺组织活检显示，肺气泡中大量巨噬细胞吞噬含铁血黄素颗粒，间质纤维组织增多。④少数患者的尿样中有较多红细胞，但肉眼血尿少见。     临床上，凡遇到缺铁性贫血伴有咯血和其他肺部症状时，除了考虑特发性肺含铁血黄素沉着症之外，还应与有的疾病作鉴别，特别是支气管扩张症。支气管扩张症的痰是脓性的，痰中没有大量含铁血黄素的巨噬细胞，贫血不是缺铁性的，骨髓中铁粒幼细胞虽也可显著减少，但细胞外铁增多或正常。只要注意是容易区别的。     对特发性肺含铁血黄素沉着症，目前尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗，可使部分病例症状暂时减轻。

张朋涛

要排除结核

河南陈守文

诊断分析：
1、肺结核：病程长，反复出现咳嗽，低中热，盗汗，乏力，贫血，应考虑本病，但经抗痨治疗症状加重，不支持该诊断。
2、支气管扩张：咯血，粘黄色痰，低中热，，反复发作，应首先想到本病，但患儿经抗感染治疗效果不佳，可以排除本病。
3、二尖瓣狭窄：患儿有胸闷，心慌，气促，贫血，肝大，少量咯血，体查发现有心脏杂音，要与本病进行鉴别诊断。但该患儿无夜间阵发性呼吸困难，无咳粉红色泡沫样痰病史，心脏杂音柔和，胸片未发现有肺动脉径增宽，不支持该诊断。
4、支原体肺炎：患儿有反复咯血痰，咳嗽，气促，乏力，应想到本病可能，但患儿无颈部淋巴结肿大，无肌痛，头痛，胸片表现不是片状或融合性支气管肺炎或间质性肺炎征，可以排除本病。
5、特发性肺含铁血黄素沉着症？这是一个让人感到痛心的病，上述的这么多诊断都让人不能确定，不得不想到本病。再看患儿病史特点：发热、咳嗽、咯血及小细胞色素性贫血，病情反复发作，抗感染治疗无效，胸片从两肺弥漫点片状高密度影演变为见云絮状及点片状稍高密度阴影，不能用肺炎来解释。看来本病可能性极大，建议查痰涂片普鲁氏蓝染色或抽取胃液作普鲁氏蓝染色检查。

我的分享

村医-齐修涛

没有多好的治疗办法，对症治疗吧

河南陈守文

张朋涛 发表于 2014-5-26 15:38
要排除结核

河南陈守文

村医-齐修涛 发表于 2014-5-26 15:44
没有多好的治疗办法，对症治疗吧

村医-齐修涛

的确，要是没有PPD试验和痰检的话，就这一条“复查胸片：见云絮状及点片状稍高密度阴影”就是比较典型的结核片子

村医-齐修涛

河南陈守文 发表于 2014-5-26 15:47

河南陈守文

发热、咳嗽、咯血及小细胞色素性贫血，病情反复发作，抗感染治疗无效，胸片从两肺弥漫点片状高密度影演变为见云絮状及点片状稍高密度阴影，不能用肺炎来解释。建议查痰涂片普鲁氏蓝染色或抽取胃液作普鲁氏蓝染色检查。

四川陈国庆

需与肺结核、支气管肺炎鉴别